Informazioni aggiornate sulla classificazione e la sintomatologia dei tumori cerebrali
Autore: Nicola Montano M.D., Ph.D., Responsabile UOS Neurochirurgia funzionale, Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS, Università Cattolica del Sacro Cuore
I tumori cerebrali possono essere classificati, in generale, in due grandi gruppi:
1) Tumori primitivi
2) Metastasi cerebrali
In generale, i tumori primitivi nascono dalle cellule che compongono il cervello (cellule gliali, neuroni) e dalle cellule che compongono le guaine di rivestimento del cervello (meningi), mentre le metastasi cerebrali rappresentano la localizzazione intracranica di tumori primitivi di un’altra sede. L’ultima classificazione ufficiale dei tumori cerebrali da parte dell’Organizzazione Mondiale della Sanità è del 2016.
L’incidenza dei tumori cerebrali primitivi varia da 7 casi/100000/anno a 19 casi/100000/anno, mentre le metastasi cerebrali sono molto più comuni con circa 200000 nuove diagnosi per anno (negli Stati Uniti). I gliomi, le metastasi cerebrali, i meningiomi, gli adenomi ipofisari ed i neurinomi dell’acustico rappresentano circa il 95% di tutti i tumori intracranici.
La figura evidenzia alcuni esempi di tumori cerebrali. I meningiomi originano dalle meningi cerebrali e durante la loro crescita comprimo il cervello. Gli adenomi ipofisari originano dalle cellule dell'ipofisi, una ghiandola molto importante posta alla base del cervello in prossimità del chiasma ottico (punto di convergenza dei nervi ottici); questi tumori possono causare disturbi ormonali (da disfunzione ipofisaria o iperproduzione di ormoni) e disturbi della vista (da compressione delle vie ottiche). I gliomi cerebrali, tra cui il più frequente è il glioblastoma, originano dalle cellule gliali situate all'interno del parenchima cerebrale.
La figura evidenzia un esempio di neurinoma del nervo acustico. Il tumore origina dalle cellule del nervo acustico, in una regione anatomica chiamata angolo ponto-cerebellare. Il tumore crescendo può causare ipoacusia (diminuzione della capacità uditiva), disturbi dell'equilibrio (da compressione del nervo vestibolare) e paresi facciale (da compressione del nervo facciale).
Dal punto di vista epidemiologico, alcuni tipi di tumori sono più frequenti in alcune popolazioni di pazienti. Qui di seguito sono riportate solo alcune delle caratteristiche più significative:
i tumori cerebrali primitivi hanno una frequenza maggiore nel sesso maschile
gli adenomi ipofisari ed i meningiomi sono leggermente più frequenti nel sesso femminile
i tumori sopratentoriali sono più frequenti nella popolazione adulta, mentre nella popolazione infantile prevale una localizzazione delle lesioni a livello della fossa cranica posteriore
i gliomi di basso grado (astrocitomi) sono più frequenti nella popolazione giovanile mentre i tumori di alto grado (astrocitoma anaplastico e glioblastoma multiforme) tendono a svilupparsi dopo la 4°-5° decade
La sintomatologia è abbastanza simile sia per i tumori primitivi che per le metastasi cerebrali. In generale, l’insorgenza è insidiosa, con sintomi non specifici quali:
alterazione delle capacità mentali, delle capacità di concentrazione
atassia
nausea e/o vomito episodico
debolezza muscolare
disturbi della deambulazione
Esistono poi dei sintomi più specifici che devono far porre fortemente il sospetto di una diagnosi di tumore cerebrale. I più frequenti sono:
insorgenza di crisi epilettiche (specialmente in età adulta)
disturbi della vista
disturbi del linguaggio (afasie)
disturbi motori (emiparesi etc.)
disturbi focali della sensibilità
Un sintomo molto importante di tumore cerebrale è la cefalea. Tuttavia essendo un sintomo aspecifico (ci sono numerose altre cause di cefalea) può essere sottovalutato, ritardando la diagnosi.
In generale, le caratteristiche cliniche della cefalea associata ad un tumore cerebrale sono le seguenti:
è simile ad una cefalea di tipo tensivo
spesso non è un reperto isolato ma si associa ad altri sintomi
in pazienti cefalalgici di vecchia data, può essere descritta come una variazione del mal di testa rispetto alle solite caratteristiche
in pazienti che non hanno mai sofferto di cefalea, l’insorgenza in età adulta è molto sospetta per una diagnosi di tumore cerebrale
la cefalea si presenta tipicamente al risveglio o la mattina
è spesso accompagnata da episodi di vomito
a seconda della sede del tumore possono poi essere presenti (tuttavia anche in assenza di cefalea) una serie di disturbi come diplopia, disturbi dei movimenti oculari, disturbi del campo visivo, alterazioni della percezione degli odori (iposmia, anosmia), cambiamenti del carattere, emiparesi e disturbi della sensibilità
Nel sospetto di un tumore cerebrale è fondamentale essere sottoposti ad un esame di risonanza magnetica con mezzo di contrasto che è l’esame di scelta per lo studio dei tumori cerebrali, in quanto fornisce informazioni sulla sede del tumore, i rapporti con le strutture cerebrali, la presenza di segni di effetto massa ed eventualmente informazioni sulla natura del tumore. In caso di diagnosi di tumore cerebrale bisogna eseguire una valutazione da parte del neurochirurgo per impostare un corretto percorso terapeutico.