Informazioni sui sintomi e sulla diagnosi dei meningiomi cranici e spinali
Autore: Nicola Montano M.D., Ph.D., Responsabile UOS Neurochirurgia funzionale, Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS, Università Cattolica del Sacro Cuore
I meningiomi sono tumori che originano dalle guaine di rivestimento del cervello e del midollo spinale (meningi). Questi tumori nascono, pertanto, al di fuori delle strutture nervose e possono localizzarsi sia a livello intracranico che a livello spinale determinando effetti compressivi, sul cervello, il tronco encefalico (è una struttura posta alla base del cervello), il midollo spinale e la radici nervose.
La figura mostra una sezione frontale del cranio in cui sono state evidenziate le meningi cerebrali (dall'esterno la dura madre, l'aracnoide e la pia madre). Come evidenziato dall'esempio, i meningiomi originano da queste membrane e crescendo causano distorsione e compressione del cervello.
L’incidenza annuale dei meningiomi è stimata intorno ai 2 casi/100000/anno. I meningiomi rappresentano il 20% circa di tutti i tumori primitivi intracranici e possono essere multipli in alcuni pazienti con patologie come la Neurofibromatosi di tipo II. L’incidenza dei meningiomi aumenta con l’età con un picco di incidenza dopo i 60 anni. In generale, sono tumori che tendono ad essere più frequenti nel sesso femminile.
Dal punto di vista istologico, i meningiomi sono, nella quasi totalità dei casi, dei tumori benigni ed hanno di solito una crescita molto lenta (95% dei casi). Esistono tuttavia meningiomi atipici e meningiomi anaplastici che in alcuni casi tendono ad invadere le strutture ossee.
È possibile inoltre suddividere i meningiomi in base alla localizzazione, come riportato nella figura seguente. La maggioranza di essi si localizza a livello sopratentoriale (meningiomi della convessità, parasagittali e dell’ala sfenoidale). Localizzazioni sopratentoriali meno comuni sono la guaina del nervo ottico, il seno cavernoso ed il sistema ventricolare. A livello sottotentoriale i meningiomi si possono localizzare più comunemente a livello dell’angolo ponto-cerebellare e del forame magno. Circa il 12% ha una localizzazione a livello della colonna vertebrale.
A causa della loro lenta crescita i meningiomi possono rimanere a lungo asintomatici. Tuttavia quando sintomatici possono essere presenti sintomi:
aspecifici: crisi epilettiche parziali o generalizzate (da irritazione della corteccia cerebrale), cefalea, astenia, rallentamento ideo-motorio, apatia, sonnolenza (da compressione del cervello)
specifici: questi sintomi dipendono dalla sede del meningioma e sono determinati dalla compressione del cervello, dei nervi cranici o del midollo spinale da parte del meningioma
Pertanto, determinati segni e sintomi sono associati con la localizzazione del meningioma.
Nella figura sono riportate alcune delle localizzazioni dei meningiomi: 1) parasagittale, 2) subfrontale, 3) doccia olfattoria, 4) occipitale, 5) parietale, 6) angolo ponto-cerebellare, 7) forame magno, 8) intraventricolare, 9) colonna vertebrale
Le localizzazioni più frequenti (con i relativi segni e sintomi associati) sono le seguenti:
parasagittale: paresi dell’arto inferiore controlaterale
subfrontale: apatia, rallentamento ideo-motorio, disinibizione del comportamento, incontinenza urinaria
doccia olfattoria: diminuzione della capacità di percepire gli odori (iposmia, anosmia, che, quando associata ad atrofia ottica omolaterale e papilledema controlaterale prende il nome di sindrome di Foster-Kennedy)
seno cavernoso: disturbi dei movimenti oculari, diplopia, ipoestesia facciale, nevralgia trigeminale, diminuzione della vista
occipitale: disturbi del campo visivo
parietale: paresi e/o disturbo della sensibilità maggiormente dell’arto superiore controlaterale (paresi facio-brachio-crurale)
angolo ponto-cerebellare: diminuzione dell’udito, vertigini, paresi facciale, nevralgia trigeminale
nervo ottico: esoftalmo, ipovisione monolaterale fino alla cecità
ala sfenoidale: crisi epilettiche, coinvolgimento dei nervi cranici (calo della vista, disturbi dei movimenti oculari, etc.)
forame magno: paraparesi, disturbi sfinteriali, fascicolazioni e/o atrofia della lingua
intraventricolari: possono presentarsi con segni di idrocefalo (cefalea, nausea e vomito)
colonna vertebrale: esercitano sintomi comprimendo il midollo spinale e possono determinare dolore alla colonna vertebrale (cervicale, dorsale o lombare a seconda delle sede), debolezza muscolare e disturbi della sensibilità a livello degli arti superiori e degli arti inferiori, radicolopatie multiple (se localizzati a livello lombare), incontinenza o ritenzione urinaria.
In caso di sintomi sospetti è necessario eseguire una risonanza magnetica con mezzo di contrasto che è l’esame di scelta per evidenziare la presenza di un meningioma (che in generale presenta segni radiologici tipici). La risonanza magnetica fornisce informazioni sulla sede del menigioma, le dimensioni, il coinvolgimento delle strutture nervose sia encefaliche che spinali con la presenza o meno di edema ed il coinvolgimento delle strutture ossee (iperostosi, invasione ossea). È’ di fondamentale importanza in caso di diagnosi di meningioma, eseguire una valutazione da parte del neurochirurgo al fine di porre una corretta indicazione chirurgica. Quando necessario, l’intervento neurochirurgico può essere curativo nella maggior parte dei casi.
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